消化系统和呼吸系统有着相同的胚层来源，其大多数器官都由原始消化管分化而成。

人胚发育至第3周末，三胚层胚盘的周边向腹侧卷折，头端形成头褶，尾端形成尾褶，两侧形成侧褶，致使胚体由盘状变成柱状。内胚层与脏壁中胚层位居胚体内，形成一条纵行的管道，称原始消化管（primitive gut）。原始消化管的中份腹侧与卵黄囊通连，称中肠（midgut）；原始消化管的头侧份的尾侧份分别称前肠（foregut）和后肠（hindgut）。前肠的头端膨大成原始咽，与口凹相对处被口咽膜封闭；后肠的尾端膨大成泄殖腔，其腹侧与肛凹相对处有泄殖腔膜封闭。口咽膜和泄殖腔膜分别于第4周和第8周破裂消失。致使原始消化管的头尾两端与外界相通。随着胚体和原肠的增长，卵黄囊相对变小，卵黄囊与中肠的连接部逐渐变细，形成卵黄蒂（vitelline stalk）（图22－1）。

图22－1 原始消化管的形成和分段

A 18～19天胚 B 22天胚 C 25天胚 D28天胚

随着胚胎的发育，前肠分化成为咽、食管、胃和十二指肠的上段；还衍化出呼吸系统的原基。从十二指肠中段至横结肠的右2／3部，由中肠分化而成；从横结肠的左1／3至肛管上段，由后肠分化而来（图22－2）。

图22－2 原始消化管的早期演变

一、消化系统的发生

消化系统由消化管和消化腺组成，其上皮成分大部来自内胚层，其结缔组织和肌肉组织均由中有胚层分化而成。甲状腺、甲状旁腺、胸腺等器官虽然不属于消化系统，但其原基也来自原始消化管内胚层。舌的上皮也来自原始消化管内胚层。

（一）咽囊的演变

原始咽为前肠头端的一个膨大部，呈左右宽、背腹扁、头端粗、尾端细的漏斗状。在其侧有5对囊状突起，称咽囊，分别与其外侧的5对鳃沟相对，随着胚胎的发育，各对咽囊也先后发生重要的分化和演变。

第1对咽囊的外侧份膨大，形成中耳鼓室，其顶部的鳃膜分化为鼓膜，鼓膜外侧为第一鳃沟形成的外耳道。该咽囊的内侧份伸长，演化为咽鼓管（图22－3）。

第2对咽囊的外侧份退化，内侧份残留的浅窝演

■［此处缺少一些内容］■

第5对咽囊很小，形成一细胞团，称后鳃体（ultimobranchial body）。后鳃体的部分细胞迁入甲状腺原基，分化为甲状腺内的滤泡旁细胞。也有人认为，滤泡旁细胞来自神经嵴的外胚层细胞，并非来自后鳃体的内胚层细胞。

（二）甲状腺的发生

胚胎第4周初 ，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管，即甲状腺原基，称甲状舌管（thyroglossal duct）。此盲管沿颈部正中线下伸至未来气管前方，末端向两侧膨大，形成左右两个甲状腺侧叶（图22－3）。甲状舌管的上段退化消失，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔（foramen caecum）。如果甲状舌管的上段退化不全，残留部分可形成囊肿。胚胎第11周时，甲状腺原基中出现滤泡，第13周初甲状腺开始出现分泌活动。

（三）舌的发生

胚胎第4周末，左右两下颌隆起的内侧面细胞增生，形成3个隆起，头侧左右一对隆起较大，称侧舌隆起（lateral lingualswelling），尾侧一个隆起较小位居中线，称奇结节（tuberculum impar）。左右侧舌隆起迅速增大，并在中线愈合，形成舌体。奇结节生长缓慢，形成盲孔前方舌体的一部分。第2、3、4对鳃弓腹侧端之间的间充质增生，形成一凸向咽腔的隆起，称联合突（copula）。联合突的前部发育为舌根，后部发育为会厌。舌根与舌体的愈合线为一条“V”形界沟（图22－4）。故舌的表面上皮来自咽壁内胚层，舌内的结缔组织来自原始咽周围的间充质，舌肌则主要由头端体节的生肌节细胞迁移分化而成。

图22－4 舌的发生

（四）食管和胃的发生

食管由原始咽尾侧的一段原始消化管分化而来。胚胎第4周时，食管很短。随着颈的出现和心、肺的下降，食管也迅速增长，其表面上皮增生，由单层变为复层，致使管腔变窄，甚至闭锁。随着胚胎的发育，过度增生的上皮退化吸收，管腔重新出现，上皮仍保持为复层。上皮周围的间充质分化为食管壁的结缔组织和肌组织。

胚胎发育至第4周，在前肠尾端出现一前后略凸、左右稍扁的梭形膨大，这就是胃的原基。起初，胃原基紧靠原始横隔下方，其背系膜短，腹系膜长。之后，随着咽和食管的伸长，胃也向尾侧移动，其背侧缘生长迅速，形成胃大弯；腹侧缘生长缓慢，形成胃小弯。胃大弯的头端膨出，形成胃底。由于胃背系发育为突向左侧的网膜囊，致使胃大弯由背侧转向左侧，胃小弯由腹侧转向右侧，使胃沿胚体纵轴向右旋转90度。由于肝的增大，胃的头端被推向左侧；由于十二指肠的固定，胃的尾端被固定于腹后壁上。结果，胃由原来的垂直方位变成了由左上至右下的斜行方位（图22－5）。

图22－5 胃的发生

（五）肠的发生

胚胎第4周时，随着胃原基的出现，肠管的端被确定，肠起初为一条与胚体长轴平行的直管，肠的头侧部（即十二指肠），由于其背系膜与腹后壁融合而被固定，其它部分的背系膜则随着肠管的生长而增长。肠的腹系膜很早即全部退化消失。由于肠的增长速度远比胚体快，致使肠管形成一凸向腹侧的“U”形弯曲，称中肠袢（midgut loop）（图22－6）。肠袢顶部与卵黄蒂通连，肠系膜上动脉走行于肠袢系膜的中轴部位。肠袢与卵黄蒂相连的头侧段为肠袢的头支，尾侧段为肠袢尾支。

胚胎第6周，肠袢生长迅速，腹腔容积相对变小，加之肝和中肾的增大，致使肠袢进入脐带内的胚外体腔（即脐腔，umbilical coelom），形成胚胎性的生理性脐疝。肠袢在脐腔中继续增长的同时，以肠系膜上动脉为轴心作逆时针方向旋转90度，致使肠袢由矢状方向转向水平方向，即头支从胚体头侧至吞侧，尾支从尾侧转至左侧，并出现一囊状突起，为盲肠始基。胚胎第10周时，由于中肾萎缩、肝生长减缓和腹腔的增大，肠袢开始从脐腔退回腹腔，脐腔随之闭锁。在肠袢退回腹腔时，头支在先，尾支在后，并且逆时针方向再旋转180度，使头支转至左侧，尾支转至右侧。肠袢通过增长、定向旋转和退腹腔，为建立正常的解剖方位和毗邻关系奠定了基础。在肠袢退回腹腔的初期。空肠和回肠位居腹腔中部；盲肠位置较高，在肝的下方；结肠前段横过十二指肠腹侧，后段被推向左侧，成为降结肠。之后，盲肠从肝下方下降至右髂窝，升结肠随之形成，盲肠始基的远侧份萎缩退化，形成阑尾。降结肠尾段移向中线。形成乙状结肠（图22－6）。

图22－6 肠的发生示中肠的旋转

直肠和肛管是泄殖腔分隔、分化的产物。泄殖腔（cloaca）是后肠末端的膨大部分，腹侧与尿囊相连，尾端由泄殖腔膜封闭。胚胎第6～7周，尿囊起始部分与后肠之间的间充质增生，形成一镰刀状隔膜突入泄殖腔内，称尿直肠隔（urorectal septum）。此隔迅速增长，并与泄殖腔膜相连，于是泄殖腔被分隔为背腹两份。腹侧份称尿生殖窦（urogenital sinus），主要分化为膀胱和尿道；背侧份为原始直肠，分化为直肠和肛管上段（图22－7）。泄殖腔膜也被分为背腹两分，腹侧份称尿生殖膜（urogenital membrane），背侧份称肛膜（anal membrane）。肛膜外周为一浅凹，称肛凹或原肛（proectoduem）。肛膜破裂吸收后，消化管尾端与外界相通，肛凹加深，并演变为肛管的下段。肛管上段的上皮来自内胚层，下段的上皮来自外胚层，两者之间的分界线称齿状线。尿生殖窦的分化详见第二十三章泌尿系统和生殖系统的发生。

图22－7 泄殖腔的分隔↑示尿直肠隔

（六）肝和胆的发生

胚胎发育至第4周初，前肠末端腹侧壁的上皮增生，形成一个向外突出的囊状突起，称肝憩室（hepatic diverticulum），是肝与胆的始基。肝憩室迅速增大，很快长入原始横隔，其末端膨大，并分为头、尾两支（图22－8）。头支较大且生长迅速，其上皮细胞增殖，形成许多细胞索并分支吻合，是为肝索。肝索上下叠加，形成肝板。肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶。肝板最初由2～3层肝细胞组成，胎儿后期逐渐变为单层肝细胞。胚胎第2个月，肝细胞之间形成胆小管，内胚层上皮也相继形成肝内胆管。原始横隔中的间充质分化为肝内结缔组织和肝被膜。

胚胎肝的功能上分活跃。第3个月，肝细胞开始分泌胆汁，并开始生物转化等功能。第6周时，造血干细胞从卵黄囊壁迁入肝，并开始造血，主要产生红细胞。也可产生部分粒细胞和巨核细胞。第6个月后，肝内造血组织逐渐减少，出生前肝基本停止造血。应用分离的胎肝造血干细胞可治疗几种血液病。胎肝很早就开始合成和分泌白蛋白等多种血浆蛋白质，还合成大量甲胎蛋白（α-fetal protein, αFP）。第6个月前，几科所有的胎肝细胞都能合成甲胎蛋白，此后逐渐减少。出生后很快停止合成甲胎蛋白。

肝憩室的尾支发育为胆囊和胆囊管，肝憩室的根产则发育为总胆管。由于上皮的过度增生，胆囊管和总胆管的管腔曾一度消失。随着腔内上皮细胞的退化吸收，管腔重新出现。最初，总胆管开口于十二指肠的腹侧壁，随着十二指肠的转位及右侧壁的发育快于左侧壁，致使总胆管的开逐渐移至十二指肠的背内侧，并与胰腺导管合并共同开口于十二指肠（图22－8）

图22－8 肝、胆道及胰的发生

（七）胰腺的发生

胰腺来源于两个原基，即背胰芽（dorsalpancreatic bud）和腹胰芽（ventral pancreatic bud）。胚胎第4周末，在前肠末端腹侧靠近肝憩室的尾缘，内胚层上皮增生，形成腹胰芽。背胰芽由腹胰芽对侧的上皮增生而成，位置稍高，体积略大（图22－8）。背、腹两个胰芽的上皮细胞不断增生并反复分支，其末端形成腺泡，与腺泡相连的各级分支形成各级导管，于是由背、腹两个胰芽分化成了背胰（dorsal pancreas）和腹胰（ventral pancreas）。在背胰和腹胰的中轴线上均有一条贯穿腺体全长的总导管，分别称背胰管和腹胰管。由于胃和十二指肠方位的变化和肠壁的不均等生长，致使腹胰和腹胰管的开口转至背侧，并与背胰融合，形成一个单一的胰腺（图22－8）。腹胰构成胰头的下份，背胰构成胰头上份、胰体和胰尾。腹胰管与背胰管远侧段通连，形成胰腺的主胰导管，它与总胆管汇合后共同开口于十二指肠乳头。背胰管的近侧段或退化或形成副胰导管，开口于十二指肠副乳头。

在胰腺原基的分化过程中，上皮细胞索中的部分细胞脱离细胞索，形成孤立存在的细胞团，由此分化为胰岛，并于第5个月开始分泌胰岛素等。

（八）消化系统的常见畸形

1．甲状舌管囊肿连接舌与甲状腺的甲状舌管通常都会全部退化消失。如果未完全退化，残存部分便形成小的囊肿，并可随吞咽活动而上下移动，即称甲状舌管囊肿（thyroglossal cyst）。如果甲状舌管全部残存，便可在舌与甲状腺之间有一条细管相连。

2．消化管闭锁或狭窄在消化管的发生过程中，管壁上皮细胞在一定时期过度增生，致使消化管某部的管腔闭锁或狭窄。之后，过度增生的细胞发生程序性死亡，上皮变薄，狭窄或闭锁的管腔随之恢复正常。如果过度增生的上皮不发生程序性死亡，上皮不再变薄，就会形成消化管某段的闭锁或狭窄。常见于食管和十二指肠（图22－9）。

图22－9 消化管狭窄或闭锁

3．回肠憩室 又称麦克尔憩室（Meckels 'diverticulum），是距回盲部40～50cm处回肠壁上的一个小的囊状突起，有的在其顶端尚有一纤维索连于脐（图22-10）。这种畸形是由于卵黄蒂退化不全引起的。患者多无症状，但在感染时可出现腹痛等病症，偶尔可引起肠梗阻。

图22-10　肠管先天性畸形

（1）回肠憩室 （2）脐瘘 （3）先天性脐疝

4．脐瘘 脐瘘（umbilical fistula）是由于卵黄蒂未退化，以致在肠与脐之间残存一瘘管（图22－10）。当腹压增高时，粪便可通过瘘管从脐部溢出。

5．先天性脐疝 先天性脐疝（congenital umbilical hernia）是由于脐腔未能闭锁所致（图22－10）。在胎儿出生脐带剪断后，脐部仍留有一腔与腹腔相通。当腹内压增高时，肠管便从脐部膨出，甚至造成嵌顿疝。

6．先天性无神经节性巨结肠 先天性无神经节性巨结肠（congenitalaganglionical megacolon）又称Hirschsprung病，多见于乙状结肠。由于神经嵴细胞未能迁至该处肠壁中，致使壁内副交感神经节细胞缺如，肠壁收缩无力，肠腔内容物不能很好地排出，因而肠管扩大。

7．不通肛 肛门闭锁不通称不通肛（imperforate anus）。有时是由于肛膜未破所致，有时因肛凹未能与直肠末端相通引起，肛管上皮过度增生后未能再度吸收也可引起此种畸形。这种畸形常常伴有直肠阴道瘘或直肠尿道瘘（图22－11）。

图22－11 不通肛

8．肠袢转位异常 当肠袢从脐腔退回腹腔时，应发生逆时针方向旋转180度。如果未发生旋转，或转位不全，或反向转位，就会形成各种各样的消化管异位，并且常常伴有肝、脾、胰、甚至心、肺的异位。

9．胆管闭锁 在肝、胆的发生中，肝内外形成连贯的胆汁排放管道。如果肝内胆管不通，称肝内胆管闭锁（intrahepatic biliary atresia）；如果肝外胆管不通，称肝外胆管闭锁（extrahepatic biliary atresia）。由于胆汁不能排放，便出现先天性新生儿阻塞性黄疸。

10．环状胰 由于腹胰移位及背腹两胰融合过程的异常，形成一环形胰腺，环绕十二指肠。环状胰（anular pancreas）可压迫十二指肠和总胆管，甚至引起十二指肠梗阻。

消化系统除上述常见畸形外，还有一些少见或罕见畸形，如腹裂、双胆囊、无胆囊、肝下盲肠、肝下阑尾、肝囊肿等。

二、呼吸系统的发生

（一）喉、气管和肺的发生

除鼻腔上皮来自表面外胚层外，呼吸系统其他部分的上皮均由原始消化管内胚层分化而来。

胚胎第4周时，原始咽的尾端底壁正中出现一纵行浅沟，称喉气管沟（laryngotracheal groove）（图22－12）。此沟逐渐加深，并从其尾端开始愈合，愈合过程向头端推移，最后形成一个长形盲囊，称气管憩室（laryngotracheal diverticulum），是喉、气管、支气管和肺的原基（图22－12）。喉气管憩室位于食管的腹侧，两者之间的间充质隔称气管食管隔（tracheoesophageal septum）（图22－12）。

图22－12 喉气管憩室的发生和演化

喉气管憩室的上端开口于咽的部分发育为喉，其余部分发育为气管。憩室的末端膨大并分成左右两支，称肺芽（lung bud），是支气管和肺的原基。肺芽迅速生长并成树状分支。左肺芽分为两支，右肺芽分为三支，分别形成左肺和右肺的肺叶支气管。至第2个月末，肺叶支气管分支形成肺段支气管，左肺8～9支，右肺10支（图22－13）。第6个月时，分支达17级左右，最终出现了终末细支气管和有气体交换功能的呼吸细支气管、肺泡管和肺泡囊。至第7个月，肺泡数量增多，肺泡上皮除Ⅰ型细胞外，还出现了有分泌功能的Ⅱ型细胞，并开始分泌表面活性物质。此时，肺内血液循环完善，肺泡壁上有密集的毛细血管，故在此时早产的胎儿可进行正常的呼吸功能。喉气管憩室和肺芽周围的间充质分化为喉、气管和各级支气管壁的结缔组织、软骨和平滑肌，并分化为肺内间质中的结缔组织。

图22－13 肺的发生

早期的肺内间质较多，肺泡较少，至胎儿后期，间质逐渐减少，肺泡逐渐增多。出生后，随着呼吸的开始，空气进入肺泡，开始气体交换过程，Ⅱ型细胞分泌的表面性物质增多，降低了肺泡表面的表面张力，使肺泡得以适度的扩张和回缩。从新生儿至幼儿期，肺仍继续发育，肺泡的数量仍在不断增多。

（二）呼吸系统的常见畸形

1．喉气管狭窄或闭锁 在喉气管的发生过程中，上皮细胞一度增生过度，致使管腔闭锁或狭窄。之后，过度增生的上皮退变吸收，使管腔恢复通畅。如果过度增生的上皮不退变吸收，就会出现管腔狭窄，甚至闭锁。

2．气管食管瘘 由喉气管沟发育为喉气管憩室的过程中，如果气管食管隔发育不良，气管与食管的分隔不完全，两者间有瘘管相连，即称气管食管瘘（tracheoesophageal fistula）。在瘘管开口的上方或下方，常伴有不同形式的食管闭锁（图22－14）。

图22－14 气管食管瘘

3．透明膜病 由于肺泡Ⅱ型细胞分化不良，不能分泌表面活性物质，致使肺泡表面张力增大，胎儿出生后肺泡不能随呼吸运动而扩张。显微镜检查显示，肺泡萎陷，间质水肿，肺泡上皮表面覆盖一层血浆蛋白膜，称为透明膜病（hyaline membrane disease）

呼吸系统的先天畸形还有单侧肺不发生（unilateral pulmonary agenesis）、异位肺叶（ectopic lung lobe）、先天性肺肿囊肿（congenital pulmonary cyst）、肺膨胀不全（atelectasis）等。